A hemocromatosis é unha patoloxía hereditaria asociada cunha alta absorción de ferro nos órganos dixestivos e a súa posterior acumulación excesiva en diversos órganos internos.
O fígado sofre máis que outros. A detección precoz da hemocromatosis, o seu diagnóstico e tratamento non permitirán o desenvolvemento de consecuencias.
Hocromromatosis: que é esta enfermidade?
Para comprender a esencia da enfermidade, debes saber canto ferro debería ter normalmente unha persoa. Nos homes, o ferro é de aproximadamente 500-1500 mg, e nas mulleres, de 300 a 1000 mg. Os indicadores non só dependen do xénero, senón tamén do peso da persoa. Máis da metade da cantidade total de ferro está na hemoglobina.
Ao redor de 20 mg deste microelemento entra no corpo con alimentos ao día. Destes, só 1-1,5 mg é absorbido no intestino. Con hemocromatosis (GC) ou siderofilia, como tamén se denomina esta enfermidade, a absorción aumenta ata os 4 mg diarios e o ferro acumúlase gradualmente nos tecidos de varios órganos.
Fígado saudable e hemocromatosis
O seu exceso destrúe as moléculas de proteínas e carbohidratos, e de aí o propio órgano. En pacientes con GC, a cantidade de ferro no fígado pode alcanzar o 1% da masa seca do órgano, que está chea de cirrose, e nun terzo dos casos con cancro de fígado. Danado polo exceso de ferro, o páncreas pode dar un impulso ao desenvolvemento da diabetes.
Ao depositarse na glándula pituitaria, o ferro destrúe todo o sistema endócrino. Os órganos reprodutivos sofren máis que outros: os homes teñen disfunción eréctil e as mulleres poden desenvolver infertilidade.
Causas de aparición
A principal razón para o GC é o "mal funcionamento" do xene, ou mellor dito, do xen HFE. É el quen regula o curso dos procesos químicos e a cantidade de ferro que entra no corpo como parte do alimento. A mutación que se produce nel leva a unha interrupción do metabolismo do ferro.
Outras causas de GC son:
- talasemia. Neste caso, a estrutura da hemoglobina destrúese coa liberación de ferro;
- hepatite;
- o ferro pode aumentar como consecuencia das transfusións de sangue frecuentes. O feito é que a vida útil dos glóbulos vermellos alieníxenas é moito máis curta que a propia. Cando morren segregan ferro;
- procedementos de hemodiálise.
Clasificación e código ICD-10
No clasificador xeralmente aceptado de enfermidades de GC, atribúeselle o código E83.1.
En liña etiolóxica, distínguense primaria (ou GC hereditaria) e secundaria:
- primario. Este tipo de enfermidade ten un carácter hereditario e é o resultado dun defecto no sistema encimático que afecta ao metabolismo do ferro. Está diagnosticado en 3 persoas de cada 1000. Obsérvase que os homes son máis susceptibles a esta patoloxía e padecen dela 3 veces máis que as mulleres;
- secundario. A súa razón son as enfermidades hepáticas do paciente (que a miúdo se observa con alcoholismo), a transfusión de sangue, o autotratamento con complexos vitamínicos cun alto contido en ferro. A causa do GC adquirido pode ser problemas de pel e enfermidades do sangue.
Síntomas
A hemocromatosis primaria (PCH) caracterízase por un desenvolvemento gradual e, nos primeiros estadios, os pacientes quéixanse de fatiga. Pódense molestar pola dor no lado dereito e a pel seca.
A etapa ampliada de PCH caracterízase por:
- pigmentación específica da cara, pescozo, brazos e axilas. Adquiren unha tonalidade de bronce;
- cirrosis do fígado. Diagnosticado nun 95% dos casos;
- insuficiencia cardíaca;
- artrite;
- diabetes mellitus: nun 50% dos casos;
- bazo engrandecido;
- disfunción sexual.
Nas últimas etapas obsérvase hipertensión portal e ascite. Pode producirse cancro de fígado.
Secundaria
Dado que o exceso de ferro fórmase co paso dos anos, os síntomas iniciais do GC secundario maniféstanse nos homes despois dos 40 anos e nas mulleres despois dos 60 anos.
Os síntomas son os seguintes:
- melasma;
- fatiga e perda de peso;
- diminución da libido;
- ampliación e densificación do tecido hepático;
- cirrosis (na última etapa do GC).
Proba de sangue e outros métodos de diagnóstico
Un gastroenterólogo confirma o diagnóstico. Nas primeiras etapas da enfermidade, as probas de laboratorio son moi importantes.
Con GC, realízanse análises de sangue especiais para detectar os valores do ferro no plasma, a súa baixa capacidade de unión ao ferro e a saturación coa transferrina.
O principal síntoma da enfermidade son os depósitos de hemosiderina nos hepatocitos do fígado, na pel e noutros órganos, que quedan "enferruxados" debido ao exceso deste pigmento. Tamén se precisa unha proba de sangue xeral para a bioquímica, así como o azucre. Ademais, tómanse probas hepáticas.
Ademais, tamén se realizan estudos instrumentais:
- a biopsia hepática é a principal forma de confirmar o GC;
- Ecografía do abdome;
- Resonancia magnética hepática (nalgúns casos);
- ecocardiografía, para excluír / confirmar cardiomiopatía;
- radiografía conxunta.
Como tratar a hemocromatosis?
Dieta terapéutica
É importante entender que cunha hemocromatosis diagnosticada, a dieta debe ser toda a vida.
A regra principal é a redución máxima na dieta dos produtos que conteñen ferro, especialmente:
- queixos duros e peixes de mar;
- cereais: avena, millo e trigo mouro;
- pan negro;
- legumes e froitos secos;
- ácido ascórbico e drogas cun alto contido en vitamina C;
- o organismo, especialmente o fígado, está completamente descartado.
O alcol é un tabú absoluto. Pero o té e o café móstranse ao contrario. Teñen tanino, que ralentiza a absorción de ferro.
Lista de medicamentos utilizados
Este tratamento realízase con medicamentos que eliminan o ferro do corpo do paciente. Na fase inicial prescríbense vitaminas A, E e ácido fólico. Despois aplique quelantes (como Desferal).
Desferal
Dosificación por inxección: 1g / día. Xa 500 mg de fármaco dan un resultado tanxible: se excretan ata 43 mg de ferro. O curso ten unha duración de ata 1,5 meses. O uso prolongado é perigoso: é posible a nubicación das lentes.
Phlebotomía e outros procedementos terapéuticos
A flebotomía é o tratamento non farmacolóxico máis sinxelo e, ao mesmo tempo, bastante eficaz da GC.
Faise unha punción na vea do paciente, e o sangue libérase do corpo. Drenan uns 500 ml por semana.
O procedemento só é ambulatorio. A sangue é constantemente probado para a concentración de ferrina: debe baixar a 50. Isto pode levar 2-3 anos. Ademais, a terapia está dirixida a manter o valor óptimo deste oligoelemento.
Tratamento con remedios populares
Esta terapia ten un efecto leve sobre os órganos enfermos.
Tratamento do fígado:
- cabaza. É bo tanto en bruto coma en forma cocida. Os vexetais engádense ás ensaladas ou mestúranse con mel - saborosos e saudables! Tamén se mostra o zume de cabaza: medio vaso cun estómago baleiro;
- remolacha - Outro produto útil para GC. Uso en forma crúa ou fervida. Zume saudable e recén espremido.
Para o tratamento cardíaco, pode aconsellar infusións de espino, adonis ou patria nai. As herbas vertéranse con auga fervendo e, despois de insistir, beben segundo as instrucións.
Tratamento do páncreas:
- A decocción de sementes de plátano axudará. Proporcións: 1 cda. materias primas a 1 cda. auga. As sementes elaboradas son fervidas durante 5 minutos, arrefriadas e tomadas antes das comidas durante 1 colher de sopa;
- mel con canela. Proporcións: 1 cda. en po a 1 colher de sopa de auga. Insista 15-30 minutos. e engade un pouco de mel. Deixar outras 2 horas. Todos os medios deben ser bebidos nun día.
Harina de avea útil e sen cocer (con casca). Proporcións: 100 g de cereal a 1,5 litros de auga. Ferva durante polo menos media hora. A continuación, xusto no recipiente onde se cociñou a avea, esmagámola ata que a pulpa e ferva de novo durante 40 minutos. A vida do caldo filtrado non será superior a 2 días. Beba medio vaso antes das comidas.
Terapia con enfermidades concomitantes
O exceso de ferro nos órganos leva ao desenvolvemento de múltiples patoloxías. Todos requiren terapia complementaria. Por exemplo, se o GC contribuíu ao desenvolvemento da diabetes, este último debe ser tratado, mantendo constantemente controlada a taxa de azucre.
Prognóstico e principais pautas clínicas
A previsión é bastante seria. Se non hai un tratamento adecuado e a enfermidade é iniciada, os pacientes vivirán só 4-5 anos.Pero se a terapia realízase baixo supervisión médica e puntualmente, a vida do paciente aumenta significativamente.
Ao tratarse dunha enfermidade hereditaria, a hemocromatosis no 25% dos casos está diagnosticada en familiares do paciente. Así, deben examinarse máis. Isto permitirá identificar a enfermidade incluso antes das manifestacións clínicas e no futuro evitar as súas complicacións.
No caso de GC secundario, a dieta é recomendable, é importante manter o estado do fígado e do sangue baixo control. A hemocromatosis detectada durante o embarazo (ou na fase de planificación) non é perigosa.
Vídeos relacionados
Sobre os síntomas, causas e métodos de tratamento da hemocromatosis no vídeo:
Por desgraza, aínda non se identificou a causa raíz da hemocromatosis. Pero na actualidade desenvolveuse e utilízase activamente unha técnica especial de tratamento integral, cuxo propósito é interromper as manifestacións clínicas da enfermidade e reducir o risco das súas posibles complicacións.
