O insululinoma é un tumor maligno (nun 15% dos casos), así como un tumor benigno (85-90%) que se desenvolve nas células dos illotes de Langerhans. Ten actividade hormonal autónoma e provoca hiperinsulinismo. A insulina comeza a destacarse de xeito incontrolado, o que leva á síndrome hipoglucémica - a chamada combinación de síntomas neuroglicopénicos e adrenérxicos.
Entre todos os tumores de páncreas con actividade hormonal, o insulinoma representa preto do 70%.
Arredor do 10% deles forman parte do primeiro tipo de adenomatosis endocrina múltiple. A maioría das veces, o insulinoma desenvólvese en persoas de 40 a 60 anos, moi raramente atopadas en nenos.
O insululinoma pódese atopar en calquera parte do páncreas (cola, cabeza, corpo). Ás veces pode ter unha localización extra-pancreática, por exemplo, na porta do bazo, na parede do estómago, duodeno, fígado, omentum. Por regra xeral, o tamaño do neoplasia chega a 1,5 - 2 cm.
O mecanismo de hipoglucemia no insulinoma
O desenvolvemento desta condición explícase polo feito de que se produce unha secreción incontrolada de insulina polas células b do tumor. Normalmente, se o nivel de glicosa no sangue diminúe, tamén diminúe a produción de insulina e a súa liberación no torrente sanguíneo.
Nas células tumorais, este mecanismo está prexudicado e cunha diminución da concentración de azucre non se inhibe a secreción de insulina, o que leva ao desenvolvemento da síndrome hipoglucémica.
A hipoglucemia máis aguda é a que senten as células do cerebro que usan a glicosa como principal fonte de enerxía. Neste sentido, co desenvolvemento do tumor, comeza a neuroglicopenia e cun proceso prolongado no sistema nervioso central prodúcense cambios distróficos.
Con hipoglucemia, os compostos contrainsulares son liberados ao torrente sanguíneo: as hormonas glucagón, norepinefrina, cortisol, o que leva á aparición de síntomas adrenérxicos.
Síntomas de insululinomas
No desenvolvemento do tumor, hai períodos e síntomas de benestar relativo, que son substituídos por manifestacións clínicamente pronunciadas de hipoglucemia e hiperadrenalinemia reactiva. Durante períodos de calma, a enfermidade pode manifestarse só cun aumento do apetito e o desenvolvemento da obesidade.
Como resultado dunha violación dos mecanismos de adaptación no sistema nervioso central e da acción de factores antiinsulina, pode producirse un ataque hipoglicémico agudo.
Comeza cun estómago baleiro, normalmente pola mañá, despois dunha longa pausa entre as comidas. Durante un ataque, os síntomas indican que a glicosa no sangue cae ata 2,5 mmol / litro ou menos.
Os síntomas neuroglicopénicos da enfermidade son similares aos trastornos psiquiátricos ou neurolóxicos normais. Os pacientes senten debilidade muscular, confúndense, comeza a dor de cabeza.
Ás veces un ataque hipoglucémico pode ir acompañado de axitación psicomotora:
- o paciente ten ansiedade motora,
- euforia
- alucinacións
- agresión desmotivada,
- berros rabuñantes.
O sistema simpático-suprarrenal reacciona á súbita hipoglucemia con tremor, a aparición de suor fría, medo, parestesia e taquicardia. Se o ataque avanza, entón ocorren convulsións epilépticas, a conciencia pérdese, pode comezar un coma.
O ataque adoita deterse pola administración intravenosa de glicosa. Despois de recuperar a conciencia, os pacientes, por regra xeral, non recordan nada do ocorrido.
Un ataque pode provocar un infarto de miocardio como consecuencia dunha violación do trofismo do músculo cardíaco, así como de hemiplegia e afasia (lesións locais no sistema nervioso), ademais de que poida haber un coma de insulina, esta condición xa requirirá atención de urxencia.
A hipoglucemia crónica en pacientes con insulinoma leva a interrupción do sistema nervioso, o que afecta a fase de benestar relativo.
No período entre os ataques, pode haber discapacidade visual, discapacidade da memoria, mialxia, apatía. Aínda que se elimina o tumor, a encefalopatía e unha diminución das habilidades intelectuais e outros síntomas adoitan persistir, polo tanto, pérdense o status social anterior e as habilidades profesionais da persoa.
Os homes con ataques frecuentes de hipoglucemia poden chegar a ser impotentes.
O exame neurolóxico de pacientes con tumor revela:
- asimetría do reflexo tendónico e periosteo;
- diminución dos reflexos abdominais ou o seu desnivel;
- nistagmo;
- paresis da mirada cara arriba;
- reflexos patolóxicos de Babinsky, Rossolimo, Marinescu-Radovich.
Debido a que os síntomas clínicos normalmente son polimórficos e inespecíficos, ás veces os pacientes con insulinoma son mal diagnosticados, por exemplo, epilepsia ou tumores no cerebro, así como accidente vascular cerebral, psicose, neurastenia, distonia vexovascular e outros.
Diagnóstico do insulinoma e as súas causas
Na cita inicial, o médico debe descubrir do paciente unha historia de enfermidade pancreática. Débese prestar especial atención a se os parentes directos da persoa tiñan algunha patoloxía pancreática e tamén a determinar cando comezaron a aparecer os primeiros signos dun tumor.
Para comprender as causas da hipoglucemia e do insulinoma recoñeceuse, realice probas de laboratorio completas, exames instrumentais visuais, probas de laboratorio:
- Proba con fame: a provocación deliberada da hipoglucemia e da tríada Whipple típica do insulinoma - unha caída de glicosa en sangue ata 2,76 mmol / litro (ou inferior), manifestacións de natureza neuropsíquica durante a fame, a posibilidade de aliviar o ataque inxectando glicosa nunha vea ou por inxestión.
- Para crear un estado hipoglicémico, administrase insulina exóxena (proba de supresión da insulina). Ao mesmo tempo, o contido de péptido C no sangue aumenta moitas veces e a glicosa ten un valor moi baixo.
- Proba provocadora da insulina: inxectase glucagón ou glicosa por vía intravenosa, obtendo a liberación de insulina polo páncreas. A cantidade de insulina en individuos sans é significativamente menor que nas persoas cun tumor. Ao mesmo tempo, a insulina e a glicosa teñen unha proporción de 0,4 (normalmente esta cifra debería ser menor).
Se os resultados destas probas son positivos, o insulinoma sométese a máis investigacións. Para iso, realízanse unha ecografía, a resonancia magnética e a escintigrafía pancreática, a angiografía selectiva (administración dun medio de contraste con máis exame de raios X), a ultrasonografía de glándula intraoperatoria, a laparoscopia diagnóstica.
O insululinoma debe distinguirse de:
- hipoglucemia de alcohol ou drogas,
- así como o cancro suprarrenal,
- insuficiencia hipofisaria e suprarrenal,
- galactosemia,
- síndrome do dumping.
Terapia con insululinoma
Normalmente, o insulinoma require tratamento cirúrxico. O volume de cirurxía depende do tamaño do insulinoma e da súa localización. Nalgúns casos faise unha insulinectomia (enucleación do tumor) e, ás veces, unha resección do páncreas.
Avalíase o éxito da operación determinando dinámicamente a concentración de glicosa durante a intervención.
Entre as complicacións postoperatorias inclúense:
necrose pancreática do páncreas e se se diagnostica necrose pancreática hemorrágica, a causa da morte con complicación está precisamente nela. ;
- absceso do abdome;
- fístula pancreática;
- peritonite.
Se o insulinoma é inoperable, o tratamento realízase de xeito conservador, impídese a hipoglucemia, os ataques son detidos coa axuda de glucagón, adrenalina, glucocorticoides, norepinefrina. Nas fases iniciais, normalmente recoméndase aos pacientes tomar unha cantidade máis elevada de hidratos de carbono.
Para os insulinomas malignos, a quimioterapia realízase con doxorubicina ou estreptozotocina.
Prognóstico por insulinoma
A probabilidade de recuperación clínica despois da excisión do insulinoma é do 65 ao 80%. Canto antes se diagnostique un tumor e se trate cirurxicamente, máis modificacións do sistema nervioso máis facilmente se poden corrixir.
Aparece fatal despois da cirurxía no 5-10% dos casos. No 3% dos pacientes pode producirse unha recaída.
No 10% dos casos, pode producirse unha dexeneración maligna mentres se inicia o crecemento destrutivo do tumor e aparecen metástases en órganos e sistemas distantes.
En tumores malignos, o pronóstico adoita ser pobre; só o 60% dos pacientes sobreviven outros dous anos.
As persoas con antecedentes da enfermidade están rexistradas cun neurólogo e endocrinólogo. Deben equilibrar a súa dieta, deixar os malos hábitos e someterse a exames médicos anuais para determinar o nivel de glicosa no sangue.