A acromegalia é unha condición do corpo na que as partes individuais do corpo son patoloxicamente agrandadas. A enfermidade está asociada a unha produción excesiva de hormona de crecemento (hormona de crecemento). Este proceso prodúcese como consecuencia de lesións tumorales da glándula pituitaria anterior.
Unha das graves cargas da acromegalía pode ser a diabetes, o que agrava aínda máis o curso da enfermidade.
Por regra xeral, a enfermidade maniféstase en adultos e caracterízase por un aumento importante de certas características faciais. Ademais, observaranse síntomas:
- un aumento de pés e mans;
- dor regular na cabeza;
- dor nas articulacións;
- disfunción sexual e reprodutiva.
Un alto nivel de hormona do crecemento é o motivo dunha mortalidade demasiado temprana de pacientes por diversas enfermidades concomitantes.
A acromegalia comeza o seu desenvolvemento inmediatamente despois de parar o crecemento do corpo. A sintomatoloxía da enfermidade crece gradualmente e despois dun longo período de tempo hai un cambio notable na aparencia do paciente. Se falamos do prazo, a enfermidade é diagnosticada só 7 anos despois do seu inicio.
A acromegalía afecta a homes e mulleres por igual. A idade media dos pacientes é de 40-60 anos.
Esta enfermidade é bastante rara e obsérvase en preto de 40 persoas por cada millón de persoas.
Causas da enfermidade
Como se observou, a produción de hormona do crecemento prodúcese debido ao traballo da glándula hipófise humana. Na infancia, a hormona é a responsable da formación de ósos e esqueleto muscular, así como do crecemento lineal. En adultos, el controla o metabolismo no corpo:
- hidratos de carbono;
- lípido;
- auga-sal.
A produción de hormona de crecemento está regulada polo hipotálamo, que produce neurosecretos especiais:
- somatoliberina;
- somatostatina.
Se falamos da norma, entón a concentración de hormona de crecemento no sangue humano durante 24 horas varía significativamente. A hormona alcanza o seu máximo nas primeiras horas.
Os pacientes con acromegalia sufrirán non só un aumento da hormona de crecemento no sangue, senón tamén problemas cun ritmo adecuado da súa produción. As células hipofisarias (o seu lóbulo anterior) non son capaces de obedecer a influencia do hipotálamo e prodúcese o seu rápido crecemento.
O crecemento activo das células hipofisarias é a causa dun neoplasia benigno - adenoma hipofisario, que produce somatotropina moi rapidamente. O tamaño do tumor glandular pode superar o volume da propia glándula. Ademais, as células hipofisarias normais son comprimidas e destruídas.
En aproximadamente a metade dos casos cun tumor hipofisario, só se produce somatotropina. No 30 por cento dos pacientes, notouse a produción de prolactina adicional, e os restantes pacientes sufrirán secreción:
- Unha subunidade;
- luteinizar;
- tirotrópico;
- hormonas estimulantes dos folículos.
No 99 por cento dos casos, o adenoma hipofisario converterase nun requisito previo para a acromegalia. Causas do adenoma:
- neoplasias no hipotálamo;
- lesións na cabeza;
- sinusite (inflamación dos sinus) na crónica.
Un papel significativo no desenvolvemento da enfermidade está atribuído á herdanza debido a que se trata de parentes que adoitan padecer acromegalía.
En nenos e adolescentes, no contexto do rápido crecemento, xorde o xigantismo. Caracterízase por un aumento excesivo e relativamente uniforme de ósos, tecidos e todos os órganos internos.
En canto se detén o crecemento fisiolóxico do neno e se produce a osificación do esqueleto, comezan as violacións das proporcións do corpo polo tipo de acromegalia (engrosamento desproporcionado de ósos, ampliación de órganos internos), así como disfuncións características dos procesos metabólicos.
Cando os síntomas da enfermidade comezan a observarse, inmediatamente detectarase a hipertrofia do parénquima e o estroma dalgúns órganos:
- intestinos;
- corazón
- páncreas
- fígado
- pulmóns;
- o bazo.
Os problemas do páncreas son os causantes do desenvolvemento de diabetes en tales pacientes. O crecemento do tecido conectivo convértese nun requisito previo para os cambios escleróticos nos órganos anteriores, aumentando importantes ameazas ao inicio do desenvolvemento do tumor. Estas poden ser neoplasias endocrinas benignas ou malignas.
Etapas da enfermidade
A enfermidade caracterízase por un curso perenne e lento. Os síntomas expresaranse segundo o grao do curso da enfermidade:
- preacromegalía: os primeiros síntomas adoitan ser leves. Nesta fase, a enfermidade é extremadamente difícil de identificar. Isto só é posible a partir de indicadores dun exame de sangue para a hormona do crecemento e tomografía computarizada do cerebro;
- estadio hipertrófico - inicio dunha vívida manifestación de síntomas da acromegalia;
- estadio do tumor - o paciente comeza a sentir síntomas de compresión en partes veciñas do cerebro (aumento da presión intracraneal, así como problemas con nervios e ollos);
- cachexia: o resultado da enfermidade (esgotamento).
Síntomas da enfermidade
Os síntomas da enfermidade da acromegalia poden ser provocados por unha concentración excesiva da hormona somatotropina ou pola influencia do adenoma hipofisario nos nervios ópticos e estruturas cerebrais adxacentes.
Un exceso de hormona de crecemento provoca cambios característicos na aparencia dos pacientes e acreixamento das características faciais. Isto pode ser un aumento dos pómulos, mandíbula inferior, cellas, orellas e nariz. Ao crecer a mandíbula inferior, obsérvase maloclusión debido á brecha entre os dentes.
A enfermidade pode estar marcada por un aumento significativo da lingua (macroglossia). A hipertrofia da lingua provoca cambios de voz. Pode que comezan problemas significativos coas cordas vocais e a larinxe. Todo isto ocorre case imperceptiblemente para o enfermo.
Ademais destes síntomas, a acromegalia caracterízase por un engrosamento das falangas dos dedos, un aumento significativo nos ósos do cranio, pés e mans.
A medida que se desenvolve este proceso, faise necesario adquirir sombreiros e luvas de varios tamaños maiores do requirido anteriormente.
A enfermidade provoca unha deformación do esqueleto:
- curvatura da columna vertebral;
- ampliación do peito;
- ampliando as lagoas entre as costelas.
Como resultado da hipertrofia da cartilaxe e dos tecidos conectivos, hai un movemento limitado das articulacións, así como a artralxia. Pódense detectar síntomas da diabetes, por exemplo, micción excesiva.
Se non hai tratamento, a enfermidade provoca sudoración excesiva e liberación de graxa, que se debe ao aumento do traballo das glándulas correspondentes. A pel de tales pacientes está engrosada, engrosada e tamén pode reunirse en dobras na cabeza baixo o cabelo.
Na acromegalia prodúcese un aumento do músculo e dos órganos internos. Os pacientes comezan a padecer:
- debilidades;
- fatiga;
- progresiva diminución do rendemento.
Neste contexto, desenvólvese unha hipertrofia miocárdica, seguida de distrofia miocárdica e insuficiencia cardíaca en aumento rápido.
Aproximadamente 1/3 dos pacientes terán problemas coa presión arterial. O 90 por cento desenvolverá a chamada síndrome da apnea do sono. Esta condición patolóxica está directamente relacionada coa hipertrofia dos tecidos brandos do tracto respiratorio, así como mal funcionamentos no funcionamento normal do centro respiratorio.
A miúdo, a enfermidade perturba a función sexual normal. Na metade feminina dos pacientes cunha sobreabundancia importante da prolactina e falta de gonadotropina, producirase un mal funcionamento do ciclo menstrual e a infertilidade. Notarase galactorrea: condición na que o leite é excretado das glándulas mamarias a falta de embarazo e lactación.
Ao redor do 30 por cento dos homes terá unha función sexual significativamente reducida. Ademais, tales síntomas son as razóns polas que se desenvolverá a diabetes insipida. Esta enfermidade ocorre no fondo de alta secreción de hormona antidiurética.
Co crecemento da neoplasia na glándula pituitaria e a compresión das terminacións nerviosas, tamén xurdirán tales síntomas:
- visión dobre
- Mareos
- perda ou perda auditiva parcial;
- adormecemento das extremidades superiores e inferiores;
- dor na testa e pómulos;
- fotofobia;
- amordazas frecuentes.
As persoas con acromegalia teñen un maior risco de desenvolver neoplasias na glándula tiroide, no útero e no tracto dixestivo, especialmente se non hai tratamento.
Cales poden ser as complicacións?
O curso da enfermidade, a acromegalía adoita vir acompañada do desenvolvemento de complicacións graves de case todos os órganos. Na maioría das veces, poden ser tales enfermidades:
- hipertensión arterial;
- insuficiencia cardíaca;
- hipertrofia cardíaca;
- distrofia de miocardio.
En case 1/3 dos casos prodúcese diabetes mellitus tipo 1 ou incluso o segundo tipo de diabetes. Ademais da diabetes, pode enfisema pulmonar e distrofia hepática. Se non hai tratamento, entón coa hiperproducción de factores de crecemento, xorden neoplasias en varios órganos. Os tumores poden ser benignos ou malignos.
Que se necesita para detectar a acromegalía?
Como xa se dixo, nas fases iniciais desta enfermidade só se poden detectar por casualidade. Se a acromegalía está presente hai máis de 5 anos, entón en fases tan tardías pode sospeitarse no fondo dun aumento dalgunhas partes do corpo, así como en función dos síntomas descritos anteriormente.
Se sospeitas de acromegalia, debes buscar o consello dun endocrinólogo médico. Recomenda a entrega das probas adecuadas para confirmar ou excluír o suposto diagnóstico.
Os principais criterios de laboratorio para detectar a enfermidade son algúns compoñentes do sangue:
- IRF I (factor de crecemento similar á insulina);
- hormona de crecemento (realízase pola mañá inmediatamente despois dunha proba de concentración de glicosa).
Tratamento
Con acromegalía, o tratamento estará dirixido a conseguir a remisión da enfermidade eliminando a produción excesiva de hormona de crecemento e conducindo a niveis normais de concentración de IRF I.
O tratamento da enfermidade na medicina moderna, e en particular a endocrinoloxía, pode basearse en:
- medicamentos;
- radiación;
- cirúrxico;
- métodos combinados.
Para axustar o número de sangue, é necesario tomar análogos de somatostatina que inhiban a produción de hormona de crecemento. Ademais, coa enfermidade é necesario un tratamento baseado en hormonas sexuais, agonistas da dopamina.
O método máis eficaz de terapia considerarase cirúrxico. Preve a eliminación de neoplasias na base do cranio a través do óso esfenoide.
Se o adenoma é pequeno, en aproximadamente o 85 por cento dos casos, o tratamento traerá normalización e remisión.
Con tamaños tumorais significativos, a dinámica positiva despois da primeira intervención cirúrxica será en aproximadamente o 30 por cento dos casos. Non se descarta durante a cirurxía e a morte
Cal é a previsión?
Se non hai tratamento para a acromegalia, o paciente quedará inhabilitado. Incluso nunha idade bastante activa e corporal, hai un alto risco de morte súbita do paciente. Poucas veces esas persoas poden vivir ata 60 anos. Por regra xeral, a morte será causada por problemas co corazón e os vasos sanguíneos.
O resultado dunha pequena operación de adenomas terá máis éxito. A taxa de recorrencia en tales casos será moi inferior á hora de eliminar tumores grandes.
Como evitar?
Unha excelente prevención da acromegalia será un saneamento minucioso dos focos de infeccións na nasofaringe e o seu tratamento, ademais de evitar lesións na cabeza. A detección precoz da enfermidade e levar a hormona do crecemento a un nivel normal permitirá previr moitas complicacións e causar remisión prolongada.
